Il primo episodio della quinta stagione della serie tv “The Crown” è intitolato ” La sindrome della Regina Vittoria” .
Scopriamo insieme a cosa si fa riferimento.
La storia della Regina Vittoria è una delle più significative della monarchia britannica. Però, un aspetto poco conosciuto della sua vita è il legame con l’emofilia, una malattia che ha segnato le generazioni successive della sua famiglia e anche le altre monarchie europee. Come una sindrome recessiva legata al cromosoma X possa essere così influente?
Scopriamolo insieme.
La serie “The crown”
“The crown” è una serie tv storico-drammatica britannica- statunitense, distribuita nel 2016 da Netflix.
è composta da 6 stagioni e con un totale di 60 episodi, episodi che vi lasceranno “a bocca aperta”
Chi nega l’esistenza di una macchina del tempo che ci permetta di tornare indietro nel passato, si sbaglia.
Guardare questa serie tv è un vero e proprio viaggio nella storia britannica, da ripercorrere tutto ad un fiato.
Ci mostra da vicino tutta la storia della famiglia reale britannica, focalizzandosi specialmente sulla figura della Regina Elisabetta II , interpretata nelle prime 2 stagioni da Claire Foy, da Olivia Colman nella 3 e 4 stagione mentre da Imelda Staunton nella 5 e 6 stagione.
“The Crown” tratta anche eventi storici di grande importanza, come il mandato Winston Churchill, lo scandalo Profumo, il drammatico matrimonio tra Lady Diana e Carlo e l’ascesa della prima donna Primo Ministro Margaret Thatcher.
Ma cosa si cela dietro corone, soldi e palazzi reali magnifici?
Quanto è difficile vivere con il timore che ogni minima decisione possa influire sul destino di una nazione intera?
L’ideatore di questa serie è il brillante sceneggiatore britannico Peter Morgan. Per realizzare questa serie, afferma di aver lavorato allo show ogni giorno, persino a Natale, per 10 anni.
Grazie al suo impegno costante, questa serie ha ricevuto molti premi come 7 Golden Globe e 24 premi Emmy.
Secondo la BBC, questa serie tv è al 16° posto su 100 tra le migliori serie del XXI secolo.
Nonostante i molteplici riconoscimenti e il grande amore ricevuto dal pubblico, non ci sarà la settima stagione. Questa scelta non è casuale, infatti Peter Morgan ha voluto intenzionalmente ripercorrere la monarchia britannica a partire dal 1947 fino al 2005.
Ha sempre voluto che” ci fosse una generazione tra dove siamo ora e dove finisce lo show, quindi è ancora una serie tv storica anche se finisce nel 21esimo secolo”.
William, principe del Galles e figlio di Lady Diana e Carlo, ha dichiarato che non guarderà mai questa serie a causa della presenza di un “fantasma “, sua madre. Al contrario, suo fratello Harry ha affermato di averla guardata con molto interesse.
La Regina Vittoria
La Regina Vittoria, Regina del Regno Unito di Gran Bretagna e Irlanda e imperatrice d’India, ha regnato per 63 anni dal 1837 fino al 1901,anno della sua morte.
è il secondo regno più longevo di tutta Europa, il primo posto appartiene alla sua trisnipote Elisabetta II.
Il suo regno ha affrontato vari cambiamenti politici, sociali e industriali, ed è per questo motivo è conosciuto come “l’Età Vittoriana”
è salita al trono all’età di 18 anni e avuto un matrimonio molto felice con suo cugino Alberto di Sassonia-Coburgo- Gotha nel 1840.
Vittoria è stata anche pioniera nell’introdurre l’usanza di indossare abiti da sposa bianchi, precedentemente si usavano solamente abiti colorati.
il colore bianco non rappresentava “la purezza” , ma era un simbolo di ricchezza , dato che il tessuto color bianco era molto costoso e prezioso. Altri studiosi affermano che abbia scelto questo colore per poter sostenere la classe operaia del merletto fatto a mano, che con l’avvento dell’industrializzazione si sono ritrovati senza lavoro.
Il Principe Alberto morì prematuramente nel 1861 a causa di un cancro ai polmoni, e Vittoria ne fu profondamente colpita.
infatti si narra che abbia pianto per 40 anni e che abbia indossato abiti di lutto per il resto della sua vita. Ogni giorno chiedeva di preparare sempre dei vestiti freschi sul letto di suo marito e di cambiare quotidianamente l’acqua della bacinella usata dal marito.
La Regina Vittoria ebbe 9 figli e 20 dei suoi 42 nipoti , si sposarono con membri dell’alta nobiltà europea , conquistando così il soppranome di “la nonna d’Europa”.
Antonio Caprarica ,scrittore e saggista italiano, la descrive come una persona forte e molto dedita al suo regno e alla sua famiglia.
Una delle frasi più celebri della Regina è:
“Ha poco importanza quello che pensa la gente di me, vera importanza ha quello che penso io di loro”
L’emofilia
L’emofilia è una malattia con ereditarietà recessiva legata al cromosoma X.
È una grave patologia, dove il sangue manca di un fattore della coagulazione e una ferita o anche una contusione possono risultare fatali.
Gli affetti sono quasi esclusivamente maschi. I genitori di solito sono sani, la madre anche se portatrice può essere asintomatica
Lo stato di portatrice della madre è certo se ha fratelli o parenti maschi affetti.
Le femmine possono essere affette: se il padre è affetto e la madre eterozigote
Nello specifico, la famiglia della Regina Vittoria è stata colpita dall’Emofilia A, con il primo caso di emofilia A riscontrato in uno dei suoi figli maschi. l’ emofilia A ha un’incidenza di un caso ogni 5000-10.000 maschi nati
Dato che ha trasmesso l’allele mutato solamente ad alcuni dei suoi figli e altri suoi figli erano sani e le femmine portatrici si può pensare che ella fosse portatrice , dunque eterozigote.
La mutazione è avvenuta in un cromosoma X nelle cellule germinali di uno dei suoi genitori.
Possiamo trovare anche l’emofilia B :causata dalla carenza o dal malfunzionamento del fattore IX (9). Ha un’incidenza di u caso ogni 30.000-50.000 nati maschi.
Esiste anche una forma più rara, l’emofilia C, che riguarda la carenza del fattore XI (11), meno grave rispetto agli altri due tipi.
I sintomi più comuni dell’emofilia sono:
- emartro: versamento di sangue in cavità articolari specialmente nelle caviglie, le ginocchia e i gomiti
- sviluppo di lividi in maniera spontanea o con uno sviluppo sproporzionato rispetto al livello di trauma
- sanguinamento prolungato da lievi ferite cutanee o mucose
Oggi l’emofilia è una malattia curabile,ma non guaribile.
Esiste una terapia genica che prevede l’inserimento del gene sano del fattore VII o del fattore XI per garantire il normale funzionamento del fattore carente.
In caso di emofilia lieve, viene utilizzata la desmopressina (farmaco che facilita la coagulazione e previene o tratta le emoraggie) e degli inibitori della fibrinolisi (processo biologico parte di coagulazione sanguigna, che evita la formazione di coaguli che potrebbero ostruire i vasi sanguigni)
Per l’emofilia A, esiste un farmaco a somministrazione sottocutanea , a base di anticorpi monoclonali, con terapia autonoma domiciliare.
Ad oggi, grazie alla continua ricerca scientifica, l’emofilia non è più una malattia che riduce l’aspettativa di vita.
Simboli di coraggio e di determinazione sono Paola Fiacconi, che nonostante l’emofilia e i dolori articolari, è riuscita a realizzare il suo desiderio più grande partecipando al musical di Mamma Mia, e Nicola Pezzotta, studente d’ingegneria che viaggia per il mondo e sogna di fare il cammino di Santiago.
FedEmo (Federazione delle Associazioni Emofiliaci: https://fedemo.it/ ) si impegna a spiegare come convivere con questa malattia. Il loro motto per tutte le loro iniziative è : “Libera la vita”, una frase bellissima e molto significativa.
